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Consejos de Nutrición y Dieta Mediterránea para la Vida Diaria

Enfermedad de jarabe de arce

En algunos trastornos metabólicos congénitos se dan síntomas inusuales, como el que da el nombre a esta enfermedad pero, ¿cuáles son sus causas y tratamientos?

En artículos anteriores ya hemos hablado sobre los trastornos metabólicos congénitos, si te lo perdiste te dejamos aquí el artículo fenilcetonuria.

Esta enfermedad hereditaria provoca una concentración elevada de aminoácidos ramificados (leucina,isoleucina y valina) en sangre. Estos aminoácidos son esenciales y por tanto tienen que ser aportados por la dieta, pero cuando aumentan sus niveles provocan una serie de síntomas que afectan a todo el organismo.   La incidencia de esta enfermedad es alrededor de 1 de cada 185.000 recién nacidos, y tiene diferentes pronósticos dependiendo de la forma en la que se presente la enfermedad. Cuando se diagnostica y se trata precozmente, los pacientes pueden tener un desarrollo psicomotor adecuado.

¿Qué síntomas produce?

Los síntomas suelen aparecer al poco tiempo después del nacimiento, el más destacado es la orina con olor a jarabe de arce, el cual da nombre a la enfermedad. Pero además de esto, también se produce falta de apetito, debilidad al mamar, pérdida de peso o llanto agudo.

¿Cuál es el tratamiento dietético?

Como en el anterior tratamiento dietético, habrá que evaluar cada cierto tiempo el nivel de estos aminoácidos en sangre, y restringir su aporte dietético en función de los resultados obtenidos de ese examen.

La primera sustitución que se da es la leche de vaca por la leche de fórmula médica especial que les proporciona los nutrientes necesarios y cuyo contenido en aminoácidos ramificados es el adecuado.

La dieta que seguirán estos pacientes será baja en dichos aminoácidos, centrando el consumo en los alimentos con bajos niveles de éstos. Por lo que se restringe el consumo de: huevo, carne roja, leche, queso, huevos, harina de trigo, frutos secos etc.  Además de la leche de fórmula especial,existen otros alimentos dirigidos a esta enfermedad.

En esta alteración congénita del metabolismo juega un papel importantísimo la nutrición ya que es el pilar del tratamiento. Por lo que desde Medicadiet, recomendamos a las personas que padecen este trastorno que acudan a su nutricionista ( y si aún no tienes aquí te esperamos), para poder evitar la sintomatología y tener una buena calidad de vida.

Artículo por  Medicadiet

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